心血管系统第六单元心脏瓣膜病讲义
【内容特点及解决之道】
复杂，容易混，比较抽象
解决之道：
用大量图片帮助理解
两步法彻底搞定心脏杂音
彻底攻克心脏杂音
●为何产生杂音
●两步法搞定心脏杂音
●两步法实战训练
两步法彻底攻克心脏杂音
从一道例题开始
女性，25岁。心悸气短5年，近2年加重。查体：心尖区听到舒张期隆隆样杂音，其诊断为
A.风心病，二尖瓣狭窄
B.二尖瓣关闭不全
C.主动脉瓣狭窄
D.主动脉瓣关闭不全
E.室间隔缺损
『正确答案』A
【经典例题】杂音问题的实质：两个对应关系的问题！！！
A.胸骨右缘第二肋间收缩期杂音
B.胸骨右缘第二肋间舒张期杂音
C.骨左缘第二肋间收缩期杂音
D.骨左缘第二肋间舒张期杂音
E.尖部收缩期杂音
F.尖部舒张期杂音
问题：
主动脉瓣狭窄
主动脉瓣关闭不全
二尖瓣狭窄
二尖瓣关闭不全
两步法的实质：两个步骤解决两个对应关系
步骤一：表与里
步骤二：时间与状态
步骤1：体表听诊区与瓣膜
学习方法：记忆心脏瓣膜的相对位置
二尖瓣：心尖部
肺动脉瓣：胸骨左缘2肋间
主动脉瓣：胸骨右缘2肋间
胸骨左缘3肋间
三尖瓣：胸骨左缘4、5肋间
两步法的两步骤
瓣膜的体表定位。心尖部对应二尖瓣？三尖瓣？主动脉瓣？
瓣膜在舒张或收缩期是狭窄状态还是关闭不全？
例：心尖部舒张期杂音？
胸骨右缘第二肋间收缩期杂音？
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进一步阐明两步法
两步法口诀：一定瓣膜位置，二定瓣膜开关
小结：两步法解题模式图
第一节 二尖瓣狭窄
一、病因和病理生理要点
1.病因
（1）风湿热（最常见，占50），2/3为女性。
（2）反复链球菌性扁桃体炎或咽峡炎，无风湿热病史。
（3）其他病因少见：如先天畸形、老年钙化、类风关、SLE等。
二尖瓣狭窄病理生理
二尖瓣狭窄的两大特点：左房大；右室大
[病理生理]
二、临床表现
体征：
1.心脏体征：
视诊：心尖搏动可在正常位置或略向左移。
触诊：心尖部舒张期震颤。
叩诊：心浊音区呈梨形（左房大）。
听诊：心尖区较局限的隆隆样舒张中晚期杂音，左侧卧位，用力呼气时更清晰。其次，可听到第一心音亢进、开瓣音、第二心音的肺动脉瓣成分亢进，GrahamSteell杂音，三尖瓣相对性全收缩期杂音。
GrahamSteell杂音
●二尖瓣狭窄--肺动脉高压---肺动脉扩大--肺动脉瓣关闭不全。
●严重肺动脉高压时，可在胸骨左缘第2肋间闻及一高调，递减型的舒张早中期杂音，呈吹风样，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，吸气时增强。（Graham-Steell杂音）。
Austin-Flint杂音——二尖瓣狭窄时需鉴别的杂音
●在中重度主动脉关闭不全时，主动脉瓣返流致左室血容量增多，左室舒张压增高，二尖瓣前叶上抬引起相对性二尖瓣狭窄，从而产生的心尖区舒张期隆隆样杂音。
注：梅毒侵犯主动脉造成主动脉瓣关闭不全
2.全身体征：
①二尖瓣面容。
②右心功能不全体征：颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉返流征阳性、下肢浮肿。
三、X线和超声心动图检查
（一）超声心动图检查
M型可见二尖瓣回声增粗，双峰消失呈城墙样，前后叶同向运动，左房、右室大。
二维可见二尖瓣增厚、开放受限。
多普勒可检出二尖瓣口舒张期异常血流，计算出瓣口面积。
还可检出左房血栓，经食管超声心动图检出血栓率更高。（二尖瓣狭窄----房颤---血栓）。
辅助检查：
●心超：M型“城墙样”改变（最敏感、最可靠）
M型见“城垛样”改变
二尖瓣狭窄
左房、左心耳血栓
二尖瓣狭窄程度的分级
程度
瓣口面积
平均压力阶差
肺动脉收缩压
轻度中度重度
＞1.5cm21.0～1.5cm2＜1.0cm2
＜5mmHg5～10mmHg＞10mmHg
＜30mmHg30～50mmHg＞50mmHg
注：根据以上三个指标中的一项即可决定二尖瓣狭窄的严重程度
●心电图
重度二尖瓣狭窄有“二尖瓣型”P波：PⅡ0.12s伴切迹
[诊断与鉴别诊断]
一、诊断要点：
1.心尖区隆隆样舒张中晚期杂音。
2.左心房扩大（X线或心电图）。
3.超声心动图可确诊。
四、并发症
1.心房纤颤：相对早出现。
2.急性肺水肿：重度二窄时。
3.血栓栓塞。
4.右心衰竭：晚期常见。
5.感染性心内膜炎。
6.肺部感染：常见。
五、治疗
1.药物治疗
（1）一般药物治疗：预防风湿热。感染性心内膜炎虽少见，但仍需进行合理预防。中、重度二尖瓣狭窄患者应避免剧烈体力活动。存在肺淤血时应限制钠盐摄入，可间断使用利尿剂。
（2）房颤的治疗：
急性发作可予包括静脉洋地黄、β受体阻滞剂或非二氢吡啶类的钙拮抗剂减慢心室率。
必要时也可用药物和直流电复律，出现血流动力学不稳定的临床表现时，应在使用静脉肝素后紧急电复律。
对反复发作的房颤，可使用IC类或Ⅲ类抗心律失常药物预防复发。
对阵发或持续房颤，如无禁忌证应该长期口服华法林抗凝治疗。
（3）预防体循环栓塞：以下二尖瓣狭窄患者应实施抗凝治疗：合并各类（阵发、持续或永久）房颤、既往有栓塞史（即使为窦律者）、或合并左心房血栓。
2.经皮球囊瓣膜成形
主要用于瓣膜无明显钙化，弹性尚可，且左心房无血栓的单纯二尖瓣狭窄。
（1）适应证：中、重度二尖瓣狭窄患者伴有以下情况之一应考虑成形术：①NYHA心功能Ⅱ～Ⅳ级；②伴肺动脉高压。
（2）禁忌证：①左心房血栓形成。②同时存在中、重度二尖瓣关闭不全。③瓣膜形态不适合成形术者。④轻度二尖瓣狭窄。
3.外科治疗
外科治疗主要为二尖瓣瓣膜修补术和置换术。如条件允许，尽可能考虑修补术，且优先选择直视手术。
（1）适应证：有症状的NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级的中、重度二尖瓣狭窄患者如存在下列情况之一，应考虑外科治疗：①合并中、重度二尖瓣关闭不全；②尽管抗凝治疗，但仍有左心房血栓形成；③瓣膜改变不适合行成形术；④无法开展经皮球囊瓣膜成形术。
（2）禁忌证：轻度二尖瓣狭窄。
【二尖瓣狭窄重点小结】
·病生：左房大，肺淤血，肺动脉高压，右室大。
·临床：
杂音：本身杂音，Graham-Steell杂音，Austin-Flint杂音。
心电图---P波，胸片---梨形心，超声---城墙样，并发症---房颤，血栓。
第二节 二尖瓣关闭不全
一、病因和病理生理要点
【病因】
·任何损害二尖瓣结构（瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌）的因素，均可导致二尖瓣关闭不全。
·风湿性心脏病和二尖瓣的黏液样变性是二尖瓣关闭不全最常见的病因
·二尖瓣脱垂可并发二尖瓣关闭不全。
（一）瓣叶
1.风湿性损害最为常见
2.二尖瓣脱垂
3.感染性心内膜炎破坏瓣叶
4.肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动
5.先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂
（二）瓣环扩大
1.左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大
2.二尖瓣环退行性变和钙化
（三）腱索
先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合）
（四）乳头肌
AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）
二尖瓣关闭不全病因
慢性
急性
炎症风湿性心脏病结缔组织病感染性心内膜炎退行性改变二尖瓣黏液样改变二尖瓣环钙化Marfan综合征结构性的腱索断裂乳头肌功能失调左心室扩张所致的二尖瓣环扩张先天性二尖瓣叶裂口伞状二尖瓣
结构性的外伤乳头肌断裂或功能失调人工瓣异常：瓣周漏感染感染性心内膜炎急性风湿热退行性改变黏液样变性所致腱索断裂
【病理生理】
左房，左室扩大
收缩期→左室血反流至→左房→左房负荷增大
舒张期→左房大量血流向左室→左室负荷增大
二、临床表现
1.症状
①轻度慢性二尖瓣关闭不全患者可终身无症状。至疾病晚期，才出现临床症状，表现为容易疲劳、软弱无力、心悸、劳累后气急，以及夜间阵发性呼吸困难。
②急性二尖瓣关闭不全，特别是重度腱索或乳头肌断裂时，由于左心房顺应性差，左心房压和肺血管阻力急剧增加，常表现为急性肺水肿。肺动脉压力明显增加时，可出现右心衰，表现为肝大、腹胀、水肿等。
2.体征：
视诊：心尖搏动向左下移位（本质：左室大）
触诊：抬举样心尖搏动，收缩期震颤
叩诊：心浊音区向左下扩大
听诊：
①心音：S1减弱
②杂音：心尖区吹风样全收缩杂音，向左腋下或左肩胛下区传导，后叶异常时向胸骨左缘和心底部传导（二尖瓣狭窄时不传导）
三、辅助检查
·超声心动图
·诊断和评估二尖瓣关闭不全最精确的无创检查方法。
·彩色多普勒测定的二尖瓣反流束最大面积／左心房面积的比值＜20为轻度反流，20～40为中度反流，＞40为重度反流。
·二尖瓣脱垂的超声心动图诊断标准是：在胸骨旁长轴切面和其他切面，二尖瓣瓣叶脱垂人二尖瓣瓣环≥2mm。
二尖瓣脱垂（Mitralprolapse）：
二尖瓣关闭不全：
①左房、左室增大。
②二尖瓣关闭裂隙。
二尖瓣返流：
四、并发症
①心房颤动；
②感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄者常见；
③体循环栓塞
④心力衰竭在急性者早期出现，慢性者仅在晚期发生；
⑤二尖瓣脱垂的并发症为：感染性心内膜炎、脑血管栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二尖瓣关闭不全和心力衰竭。
五、治疗
1.内科治疗
主要用于代偿的慢性二尖瓣关闭不全，以及对症治疗。急性二尖瓣关闭不全时，可在紧急二尖瓣置换术前使用静脉血管扩张剂和主动脉内气囊反搏。
（1）病因治疗：如果是感染性心内膜炎或心肌病变导致的二尖瓣关闭不全，可直接治疗病因。
（2）血管扩张剂：常用血管紧张素转换酶抑制剂。急性二尖瓣关闭不全时，可在紧急二尖瓣置换术前使用静脉血管扩张剂和主动脉内气囊反搏。由扩张或缺血性心肌病导致的慢性功能性或缺血性二尖瓣关闭不全，或慢性二尖瓣关闭不全出现左心收缩功能不全时。可使用血管紧张素转换酶抑制剂。
（3）其他：如果有房颤可用洋地黄药物和抗凝剂治疗。明显心衰时可用利尿剂。
（4）二尖瓣脱垂的治疗：①预防心内膜炎：②控制症状：戒烟、戒酒、不饮用咖啡。β受体阻滞剂常有效。
2.外科治疗
主要包括瓣膜置换和二尖瓣修补。
（1）适应证：
有症状的急性重度二尖瓣关闭不全应考虑外科手术。
另外，慢性重度二尖瓣关闭不全患者如伴有以下情况之一也应考虑外科手术：①NYHA心功能Ⅱ～Ⅳ级且无严重左心室功能不全[LVEF＜0.3和（或）左心室收缩末期内径＞55mm]；②无症状但超声心动图提示轻～中度左心室功能不全[0.3＜LVEF＜0.6和（或）40ram≤左心室收缩末期内径≤55mm]。
（2）禁忌证：轻、中度二尖瓣关闭不全。
第三节 主动脉瓣狭窄
一、病因和病理生理要点
主动脉瓣狭窄病因主要包括：先天性、风湿性及老年退行性主动脉瓣钙化。不同年龄段主动脉瓣狭窄的主要病因有所不同
1.先天性畸形：先天性二叶瓣畸形为最常见的先天性主动脉瓣狭窄的病因。
2.风湿性：风湿性炎症导致瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，因而瓣口狭窄。几乎没有单纯的风湿性主动脉瓣狭窄，大多伴有主动脉瓣关闭不全和二尖瓣损害。
3.退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄：为65岁以上老年人单纯性主动脉狭窄的常见原因。
【病理解剖与病理生理】
二、临床表现
1.症状（出现晚）
主窄三联征：
1.呼吸困难（肺淤血）
2.心绞痛（心肌缺血）
A图：
B图：
2.体征
1）心脏体征：
视诊：心尖搏动向左下移位
触诊：主动脉瓣区可触及收缩期震颤
叩诊：心浊音界向左下扩大
听诊：S1正常、S2↓，主动脉瓣区可闻及粗糙的收缩期喷射性杂音，向颈部传导。
2）收缩压低，脉压小
三、X线和超声心动图检查
1.超声心动图主要的发现是左心室肥厚和瓣膜钙化。超声多普勒检查可以估算跨主动脉瓣的压力阶差。
2.胸部X线检查后一前位经常是正常的，心衰后期，左心室扩大，主动脉扩张。侧位X线片，有时可见瓣膜钙化。
[诊断与鉴别诊断]
诊断要点：
1.轻者无症状，中及重度者有呼吸困难、头晕、晕厥、心绞痛和心律失常，甚至猝死。
2.收缩压低，脉压小。
3.心脏典型杂音：主动脉瓣区喷射性收缩期杂音，向颈部传导。
4.超声心动图可确诊。
四、并发症
1.心律失常：10可发生心房颤动，房颤使临床状况迅速恶化，急性者可发生严重低血
压、晕厥或肺水肿。左心室肥厚、内膜下心肌缺血或冠脉栓塞可致室性心律失常，主动脉瓣钙化波及传导系统致房室传导阻滞，二者均可引起晕厥甚至死亡。
2.心脏性猝死：一般发生于以前曾有症状者。无症状者很少发生猝死，发生率仅为1～3。
3.感染性心内膜炎：不常见。年轻人的较轻瓣膜畸形较老年人的钙化性瓣膜狭窄罹患感染性心内膜炎危险性大。
4.体循环栓塞：少见。栓子可来自钙化性狭窄瓣膜的钙质或增厚的二叶瓣的微血栓。
5.心力衰竭：一旦发生左心室衰竭，自然史明显缩短。故终末期的右心室衰竭少见。
6.胃肠道出血：出血为隐匿和慢性，人工瓣膜置换术后出血停止。
五、治疗
1.内科治疗：由于无症状的患者预后良好，极少猝死，所以可采取内科治疗。
（1）教育：轻度主动脉瓣狭窄无症状患者的体力活动不受限制；中度～重度主动脉瓣狭窄患者应避免参加竞技性运动。教育患者预防感染性心内膜炎。定期随访做超声心动图检查，无症状主动脉瓣狭窄患者的随访：严重主动脉瓣狭窄每年一次；中度主动脉瓣狭窄1～2年一次；轻度主动脉瓣狭窄每3～5年一次。
（2）药物治疗：应用抗生素预防风湿热复发。伴有高血压者应用降压药需谨慎，以防止导致致命性低血压。当出现心绞痛、低心排出量，或心力衰竭的症状时，应尽快手术治疗。对于不能手术者，可用地高辛和利尿剂暂时改善心力衰竭症状，慎用硝酸酯类药物治疗心绞痛。主动脉瓣狭窄患者禁用血管扩张剂，特别是血管紧张素转换酶抑制剂治疗。房颤的患者需抗凝治疗。
2.外科治疗：主动脉瓣置换术是治疗严重、有症状的主动脉瓣狭窄成人患者的唯一有效的方法。一旦出现主动脉瓣狭窄的症状或休息时跨瓣压差＞50mmHg时，患者应该尽快施行主动脉瓣瓣膜置换。对合并冠心病的患者，最好同时做冠状动脉血管重建。
3.球囊瓣膜成形术：由于主动脉瓣狭窄者瓣膜钙化较多见，主动脉瓣球囊成形术并不能降低死亡率，术后再狭窄率高，仅用于有进行性心力衰竭，但不能承受外科手术的主动脉瓣狭窄患者，或为暂时改善患者状况以完成择期性主动脉瓣瓣膜置换术时。
外科治疗：人工瓣膜置换术
指征：重度狭窄（瓣口面积＜0.75cm2或平均压差6.7kpa）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭。
第四节 主动脉瓣关闭不全
一、病因和病理生理要点
由于主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病所致
（一）急性
1.感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周脓肿。
2.创伤。
3.主动脉夹层。
4.人工瓣撕裂。
（二）慢性：瓣叶病变及主动脉根部扩张
1.瓣叶病变：
①风湿性：占多数；
②瓣膜粘液样变性:引起脱垂；
③感染性心膜炎；
④先天性畸形：二叶主动脉瓣常见；
⑤强直性脊柱炎。
2.主动脉根部扩张：
①梅毒性主动脉炎；
②Marfan综合征：a.四肢细长；b.晶体脱位；c.升主动脉呈梭形瘤样扩张；
③特发性升主动脉扩张；
④严重高血压或动脉粥样硬化；
⑤强直性脊柱炎
二、临床表现
（一）症状
1.急性：
轻者可无症状，重者出现急性左心衰。
2.慢性：
·早期可无症状。
·中度以上有心悸、头颈部搏动感。
·心绞痛。
·晚期出现左室衰竭。
（二）体征：
1.外周血管征：脉压增大
水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉有枪击者等
2.心脏体征：
视诊：心尖搏动向左下移位，呈抬举性
叩诊：心浊音区向左下扩大，呈“靴形心”
听诊：S1↓、S2↓
胸骨左缘第3肋间--叹气样舒张早期杂音
重度主漏，心尖部隆隆样舒张中晚期杂音
（AustinFlint杂音）
【小结】周围血管征
慢性主动脉瓣关闭不全患者脉压增大，形成一系列周围血管征，主要包括水冲脉、Musset征、颈动脉搏动明显、毛细血管搏动征、动脉枪击音及Duroziez征。
Musset征：点头征。
Duroziez征：用听诊器的膜型体件稍加压力于股动脉可闻及收缩期与舒张期双期吹风样杂音。
【小结】几种重要的脉
名称
表现
提示疾病
交替脉
脉搏强弱交替
严重心衰
奇脉
吸停脉
心脏压塞（大量心包积液）
短绌脉
脉率小于心率
房颤
水冲脉
脉象似潮起潮落
脉压增大（主动脉瓣关闭不全，甲亢）
三、X线和超声心动图检查
辅助检查：胸片
·左室大左下移位
主动脉型心脏呈靴形（主动脉瓣关闭不全，高血压）
【小结】几种心形
·左室大左下移位
主动脉型心脏呈靴形（主闭，高血压）
·左房、肺动脉扩大
心腰部饱满呈梨形心脏（二狭）
·心包积液烧瓶状
四、并发症
主要有：①感染性心内膜炎较常见；②室性心律失常常见，心脏性猝死少见；③心力衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期始出现。
五、治疗
1.急性
（1）外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术）为根本措施。
（2）内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，静滴硝普钠对降低前后负荷、改善肺淤血、减少反流量和增加排血量有益。也可酌情经静脉使用利尿药和正性肌力药物。β受体阻滞剂应慎用，因为其会抑制代偿性的心动过速。
2.慢性
（1）外科治疗：手术适应证：①有症状的主动脉瓣关闭不全患者；②静息左心室收缩功能不全（射血分数≤0.50）的无症状患者；③慢性严重主动脉瓣关闭不全患者做外科冠状动脉搭桥术或主动脉等心脏瓣膜手术时。
主动脉瓣关闭不全患者的外科治疗主要有以下方式：①瓣膜置换术：是治疗大部分主动脉瓣关闭不全患者的主要外科手段；②瓣膜修补术：适用于少数无瓣膜钙化的单纯主动脉瓣关闭不全，如主动脉二瓣或三瓣化异常。感染性心内膜炎所致局限性瓣叶穿孔引起的主动脉瓣关闭不全，也可采用该治疗方法；③主动脉根部置换术：当主动脉瓣叶正常，而主动脉瓣反流仅由于主动脉根部扩张所致时，可做主动脉根部置换术。
（2）内科治疗：心脏收缩功能正常，且无症状的轻中度主动脉瓣关闭不全患者，可在密切随访观察病情的情况下，给予内科治疗。主要措施为：①去除病因：针对基础疾病，如对心内膜炎和梅毒等进行治疗；②无症状的轻或中度关闭不全者，应限制重体力活动，并每1～2年随访一次，应包括超声心动图检查；③控制感染；④血管扩张剂：血管扩张剂能扩张小动脉，降低收缩期阻力，增加前向血流，减少反流量，减轻病变的严重性。对某些病情较轻的急性主动脉瓣关闭不全患者也可使用血管扩张剂，必要时可用硝普钠治疗。
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